Myelodysplastische Syndrome

Alternative Bezeichnung:

Myelodysplastisches Syndrom

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  • Kurzdefinition

    Kurzdefinition - Myelodysplastisches Syndrom

    Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind Erkrankungen der blutbildenden Stammzelle, die durch eine Reifungsstörung von Blut- und Knochenmarkzellen mit hierdurch bedingt erniedrigten peripheren Blutwerten und erhöhtem Risiko der Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie gekennzeichnet sind.

  • Diagnostik

    Diagnostik - Myelodysplastisches Syndrom

    Die MDS sind Ausschlussdiagnosen, denn sowohl klinische Zeichen als auch die im Knochenmark sichtbare Reifungsstörung (Dysplasiezeichen) können auch im Rahmen anderer Erkrankungen auftreten. Zur Zeit gibt es keinen sicheren Parameter, der ein MDS definiert. Deswegen sollten andere hämatologische und nicht-hämatologische Erkrankungen mit geeigneten Methoden ausgeschlossen werden. Zur MDS-Diagnostik gehören die Anfertigung eines Blutbildes, eines gefärbten Blutausstriches (manuelles Differentialblutbild) und eine Knochenmarkuntersuchung. Diese beinhaltet in der Regel die Zytomorphologie (Färbung der Zellen im Knochenmark), eine zytogenetische Untersuchung (Chromosomenanalyse), Immunphänotypisierung und die Untersuchung molekularer Veränderungen, z.B. auf Mutationen. Fakultativ sollte auch Knochenmarkhistologie mittels Beckenstanze gewonnen werden.

    Das Blutbild gibt an, welche Zellreihen erniedrigt sind. Beim MDS können eine, zwei oder alle drei Zellreihen (Hb, Leukozyten, Thrombozyten) erniedrigt sein. Im gefärbten Blut- und Knochenmarksausstrich werden der Anteil der peripheren Blasten (sehr unreife Zellen der Blutbildung) und dysplastische Veränderungen bestimmt. Ergänzend gewinnt zunehmend die Immunphänotypisierung einen Stellenwert in der Beurteilung von dysplastischen Veränderungen. Bei der zytogenetischen Untersuchung wird untersucht, ob Defekte bzw. Anomalien an den Chromosomen zu beobachten sind. Molekulargenetisch können bei einem Teil der Patienten Mutationen nachgewiesen werden, die zunehmend Bedeutung für die Diagnosestellung und auch die Prognoseeinschätzung bekommen.

    Unter Berücksichtigung dieser Untersuchungen kann eine Klassifizierung nach WHO und dem R-IPSS Risikoscore unternommen werden. Danach werden vereinfacht Niedrig-Risiko-MDS (bessere Prognose, geringe Wahrscheinlichkeit eines Übergangs in eine akute Leukämie, AML) von Hoch-Risiko-MDS (ungünstigere Prognose, hohe Wahrscheinlichkeit eines Überganges in eine AML) unterschieden.

  • Behandlung

    Behandlung - Myelodysplastisches Syndrom

    Das Ziel der Therapie bei Niedrig-Risiko-MDS ist die Anhebung der erniedrigten Blutwerte, die Verzögerung der Krankheitsprogression und Verbesserung der Lebensqualität. Neben der supportiven Therapie mit Blutprodukten (Transfusion von Erythrozytenkonzentraten und Thrombozytenkonzentraten) können medikamentös Wachstumsfaktoren (z.B. Erythropoetin) eingesetzt werden. Da es bei häufigen und lang anhaltenden Transfusionen häufig zu einer Eisenüberladung v.a. in Herz und Leber kommt, werden Eisenchelatoren zur Senkung des körpereigenen Eisens eingesetzt. Beim sog. 5q minus-Syndrom, eine Sonderform des Niedrig-Risiko-MDS, kann mit einer immunmodulatorischen Therapie (Lenalidomid) eine Verbesserung der Anämie bis hin zur Transfusionsfreiheit erreicht werden. Selten kommen auch bei bestimmten MDS-Formen immunsuppressive Therapien (ATG plus CsA) zum Einsatz.

    Das Ziel der Therapie bei Hoch-Risiko-MDS ist die Verlängerung des Überlebens, die Verhinderung eines Übergangs in die akute Leukämie und bei einem Teil der Patienten die Heilung. Auf medikamentöser Ebene kann durch den Einsatz von 5-Azacytidin und Decitabin die Erbsubstanz der reifungsgestörten blutbildenden Zellen positiv beeinflusst werden (epigenetische Therapie). Zudem kann niedrig-dosiertes AraC und bei geeigneten Fällen auch eine intensive Chemotherapie mit hochdosiertem AraC längerfrisitge Kontrolle erreichen. Bei fitten Patienten mit noch nicht zu weit frotgeschrittenem Alter und passendem Knochenmark-/Stammzellspender ist durch eine allogene Stammzelltransplantation prinzipiell eine Heilung des MDS möglich.

  • Studien

    Studien - Myelodysplastisches Syndrom

    Niedrig-Risiko-MDS

    MDSPROSPECTIVE VALIDATION OF A PREDICTIVE MODEL OF RESPONSE TO ROMIPLOSTIM IN PATIENTS WITH IPSS LOW OR INTERMEDIATE-1 RISK MYELODYSPLASTIC SYNDROME (MDS) AND THROMBOCYTOPENIA - THE EUROPE-TRIAL
    (Ansprechpartner: schafhausen@uke.de )

    Hoch-Risiko-MDS

    In Kürze: Böhringer Studie Volasertib (Ansprechpartner: schafhausen@uke.de )
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