Amyotrophe Lateralsklerose

Alternative Bezeichnung:

ALS

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  • Kurzdefinition

    Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine neurodegenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems unter Einbeziehung und kombinierte Schädigung motorischer Nervenzellen des Gehirns und Rückenmarks.

    Die Ursache der Degeneration betroffener Nervenzellen ist mit Ausnahme einiger seltener erblicher Formen bisher unbekannt. Das Altersspektrum der betroffenen Patienten reicht vom jungen Erwachsenenalter bis zum 8. Lebensjahrzent, allerdings gibt es einen Altersgipfel zwischen dem 55 und 75 Lebensjahr.

    Leitsymptom sind asymmetrisch beginnende Schwäche der distalen Extremitätenmuskulatur mit Muskelschwund und unwillkürlichen Muskelzuckungen. In einigen Fällen kann die Erkrankung auch mit einer Sprech- und Schluckstörung beginnen. In der Regel ist der Verlauf der Krankheit von einer fortschreitenden Verschlechterung gekennzeichnet, mit Zunahme der Schwäche und Übergreifen auf andere Körperregionen (Schulter- und Beckengütelmuskulatur, Rachenschlund- und Rumpfmuskulatur).

    Im fortgeschrittenen Stadium kann sich durch die muskuläre Insuffizienz eine relevante Lungenbeteiligung entwickeln und infolgedessen eine unterstützende Beatmung notwendig machen.

  • Diagnostik

    Wesentliche Kernelemente der Diagnostik ist die ausführliche klinisch-neurologische Untersuchung mit Nachweis der Schädigung der motorischen Nervenzellen des Gehirns und Rückenmarkes mit dem typischen Symptomkomplex von parallel vorliegenden zentral- und peripher bedingten Lähmungserscheinungen und pathologisch gesteigerten Reflexen auf unterschiedlichen Körperregionen sowie das Vorliegen einer Sprech- und Schluckstörung ohne das dabei Einschränkungen anderer Nervensysteme (Sensibilität oder Koordination) im Vordergrund stehen.

    Unterstützt und gesichert werden die klinischen Befunde durch weiterführende elektrophysiologische Untersuchungen (EMG und Neurographie). Zusatzuntersuchungen wie eine Bildgebung des Gehirns, Rückenmarks sowie Hirnnervenwasser Untersuchungen dienen letztlich zur Ausschlussdiagnostik und Abgrenzung von andere in Frage kommenden Erkrankungsbildern.

  • Behandlung

    Eine heilende Therapie, die den Prozess aufhält bzw. verbessert, steht leider nicht zu Verfügung.

    Im Vordergrund aller therapeutischen Bemühungen steht die Stabilisierung des Funktionszustandes, Förderung von Autonomie und Lebensqualität sowie die Vermeidung von Komplikationen. Um dies zu erreichen, bedarf es eines individuellen Behandlungsplans, welchen wir gemeinsam mit unseren Patienten ausarbeiten.

  • Studien

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